Гистологически десмоидная фиброма (десмоид) — твердая фиброма, которая относится к доброкачественным. Однако она имеет свойство разрастаться, углубляясь в кровеносные сосуды, костные суставы и внутренние органы. Новообразование являет собой плотное образование из коллагеновых волокон, которые находятся в разных местах, но переплетаются между собой.
Десмоидная фиброма имеет свойство разрастаться и поражать сосуды, суставы, органы.
Что такое десмоид?
Десмоид — плотное новообразование, которое укрыто фиброзной оболочкой. Оно развивается из фациально-апоневротических и мышечных тканей передней брюшной стенки, спины, конечностей. Опухоль не пускает глубокие метастазы, однако ей характерен агрессивный рост и частое возобновление после удаления. Потому по факту десмоид является чем-то средним между доброкачественным наростом и раком. Он встречается очень редко и поражает в 70% случаев женщин, среди которых 90% ― после родов. Опухоль чаще прогрессирует в возрасте 20―40 лет. У мужчин десмоид встречают в подростковом возрасте, и прогрессирует он медленно. У детей десмоид обнаруживается редко.
Разновидности и течение болезни
Патологически десмоид может образоваться на любом участке тела. Наиболее частым местом локализации является передняя стенка брюшной полости. Следующими по частоте встречаются десмоиды на спине и плечах, а также на изгибах верхних и нижних конечностей. Если опухоль возникает во внутренних органах, то это влияет на их полноценное функционирование. Прорастание опухоли в костях способствует переломам. Десмоид растет медленно, потому течение болезни практически не вызывает никаких симптомов. Однако при ее большом размере происходит растяжение мышц и нервных окончаний — тогда недуга сопровождается болями. Различают три вида десмоидной фибромы.
Десмоидную фиброму иногда путают с раком молочной железы.
- Периферийный десмоид. Не нарушает кожный покров и являет собой подвижное упругое образование. Чаще он находится в рамках окружающих структур брюшной полости. Реже встречается в нижних конечностях. Единственный симптом — повышенная отечность ног.
- Интраабдоминальный десмоид. Не подает никаких симптомов, пока не вырастает до определенных размеров и не начинает углубляться в соседние ткани. Встречается в мочеполовой системе. Симптомы заболеваний кишечника, мочеполовой, нервной системы могут оказаться первоначальными признаками данного заболевания.
- Десмоидные опухоли груди. По симптоматике часто путают с раком молочной железы. Они встречаются у 0,2% женщин, столкнувшихся с онкологическими заболеваниями груди.
В зависимости от размеров опухоли десмоид разделяют на 4 группы:
| Группа | Размер, см |
|---|---|
| А | до 5-ти |
| Б | от 5-ти до 10-ти |
| В | от 11-ти до 20-ти |
| Г | более 20-ти |
Причины образования десмоидов
Десмоидную фиброму провоцируют гормональный сбой, слабый иммунитет, негативное влияние внешней среды.
Причины десмоидной фибромы неизвестны. Поскольку десмоид чаще образовывается у женщин, рожавших детей, то основным фактором образования опухоли считается травмирование мышц и связок. В процессе исследовательской деятельности была обнаружена определенная связь десмоидной фибромы с генетическими расстройствами. Помимо этого, образованию десмоида способствуют:
- нарушение уровня половых гормонов (при беременности или менопаузе);
- частые стрессовые ситуации;
- наличие в организме паразитов;
- сниженный иммунитет;
- проблемы со щитовидной железой;
- хронические воспалительные процессы;
- экологическая проблема.
Диагностика и лечение десмоидной фибромы
Диагностировать десмоид нетрудно. Характерным показателем является постепенное развитие плотного новообразования, которое не болит, но медленно прогрессирует. Если опухоль в брюшной полости, то достаточно напрячь пресс: при его натяжении десмоид становится неподвижным. Для утверждения диагноза пациента направляют на ультразвуковое исследование и магнитно-резонансную томографию. Для различения опухоли, установления ее границ, а также степени погружения в близлежащие ткани проводят окрашивание виментином и десмином. При необходимости пациент должен сделать компьютерную томографию, ангиографию сосудов, биопсию. Если опухоль захватила внутренние органы, кости, сосуды или нервы, то до хирургического вмешательства назначают прием к травматологу, ортопеду, неврологу, сосудистому хирургу. Рекомендуют сделать анализ гена АРС на наличие мутаций.
Хирургическая операция
Радикальным методом лечения является хирургическое вмешательство: нарост вырезают с пораженной фасцией и мышцами, находящимися вблизи. Если опухоль большая, то удалять приходится большой участок тканей. Это приводит к образованию дефектов, впоследствии чего требуется пластическая операция. При поражении костных тканей после вырезания опухоли может понадобиться эндопротезирование. Если опухоли множественные, то операции проводятся поэтапно с максимальным захватом соседних тканей, поскольку такие опухоли больше склонны к рецидиву.
Лучевая терапия
После операции пациенту назначается лучевая терапия. Она может использоваться как дополнение лечения после операции, так и как монолечение. Детям лучевую терапию не назначают, так как она может привести к прекращению роста костей. Они проходят фармакологическую терапию, которая включает антиэстрогены и ингибиторы простагландина и длится не менее 2-х лет. При таком лечении рецидивы встречаются у 10% пациентов. Чаще это касается людей, у которых опухоль локализовалась в конечностях или в мягких тканях туловища. Опухоли, которые не прогрессируют и не вызывают проблем со здоровьем, советуют не вырезать, но постоянно наблюдаться у врача.